 |
| Иллюстрация: AI |
Медицинский центр «Сорока» в Беэр-Шеве представил инновационную систему лечения пациентов с врождённой нечувствительностью к боли, которая кардинально изменила прогнозы для маленьких больных.
Специалисты детской больницы «Сабан», входящей в состав медицинского центра «Сорока», разработали уникальную комплексную программу помощи детям, страдающим синдромом врождённой нечувствительности к боли с ангидрозом (CIPA). Результаты десятилетней работы, опубликованные в авторитетном издании Journal of Clinical Medicine, демонстрируют впечатляющую эффективность нового подхода.
CIPA представляет собой крайне редкую генетическую патологию, при которой пациенты не способны ощущать болевые стимулы и испытывают серьёзные нарушения потоотделения. Заболевание сопровождается интеллектуальными нарушениями различной выраженности и повышенной двигательной активностью. Отсутствие болевого синдрома становится причиной серьёзных травм — дети наносят себе увечья, особенно в период появления молочных зубов, когда могут серьёзно травмировать язык, слизистые оболочки рта и даже откусывать фаланги пальцев.
Нарушение механизмов терморегуляции приводит к критическим колебаниям температуры тела в зависимости от внешних условий. В жаркое время года показатели могут достигать критических 41 градуса Цельсия, тогда как в холодный период температура тела опускается до угрожающих жизни значений. Гиперактивность становится причиной многочисленных падений и серьёзных переломов костей, при этом отсутствие болевых ощущений заставляет детей продолжать использовать травмированные части тела, что значительно ухудшает состояние.
Многие пациенты сталкиваются с тяжёлыми инфекционными осложнениями, способными привести к необратимым разрушениям мягких тканей и костных структур, вплоть до необходимости проведения ампутации. Характерными являются также офтальмологические осложнения, включая повреждения роговицы и других структур глазного яблока, что может завершиться частичной или полной утратой зрения.
Редкость и многообразие проявлений заболевания требует организации высокоспециализированной медицинской помощи с участием множества специалистов. В больнице «Сабан» при медицинском центре «Сорока» функционирует междисциплинарная команда, включающая инфекционистов, травматологов-ортопедов, специально подготовленный средний медицинский персонал и офтальмологов. По мере необходимости к лечебному процессу привлекаются челюстно-лицевые и пластические хирурги, психиатры и специалисты социальной службы, что позволяет максимально индивидуализировать терапию. Регулярные осмотры проводятся с интервалом в две недели и включают комплексное физикальное обследование, контроль заживления ран, лабораторную диагностику, микробиологические исследования и своевременную корректировку лечебных мероприятий на основе полученных клинических данных.
Научное исследование возглавила доктор Галина Линг, руководитель детского дневного стационара. Работа выполнена совместными усилиями специалистов детской больницы «Сабан» при медицинском центре «Сорока» и представителей факультета медицинских наук Университета имени Бен-Гуриона в Негеве. В исследовательскую группу вошли профессор Шалом Бен-Шимоль, ведущий специалист детского дневного стационара и отделения педиатрических инфекций больницы «Сабан» при «Сорока», доктор Сихам аль-Амур, старший врач детского дневного стационара и эксперт в области детских инфекционных заболеваний, доктор Ярон Вейзель, детский ортопед-травматолог, а также Моше Шмуэли, студент медицинского факультета и помощник врача педиатрического отделения А.
Анализ охватил медицинские данные 59 детей, получавших специализированную помощь в клинике на протяжении десятилетнего периода — с 2014 по 2024 годы. Результаты продемонстрировали существенное улучшение клинических параметров после запуска специализированной программы в 2018 году. Достигнуто сокращение числа стационарных госпитализаций на 31%, уменьшение количества амбулаторных визитов на 43%, снижение числа офтальмологических операций на 62% (преимущественно по поводу язвенных поражений роговицы). Одновременно отмечено активное внедрение профилактических стоматологических вмешательств, включая плановые удаления зубов, что позволило предупредить развитие осложнений. Улучшилась также ранняя диагностика инфекционных процессов, обеспечивающая своевременное начало терапии и предотвращение серьёзных последствий.
По словам доктора Галины Линг, заведующей детским дневным стационаром больницы «Сабан» при медицинском центре «Сорока»: «Наша клиника обслуживает разнородный контингент пациентов, преимущественно детей из бедуинских семей южного региона, где частота встречаемости данного синдрома особенно велика. Разработанная в нашем учреждении модель обеспечивает не только персонализированную медицинскую помощь каждому пациенту, но и представляет собой системный научно обоснованный подход к ведению популяций с комплексными заболеваниями. Проведение профилактических междисциплинарных мероприятий существенно способствует минимизации осложнений, исключению необоснованных госпитализаций, повышению качества жизни пациентов и в ряде случаев может иметь жизнеспасающее значение».
Телеграм-канал: https://t.me/+_BICEry0pE5jZDU8
Группа в вотсапе: https://chat.whatsapp.com/HxVK0mhNyfg4CeEiwypGDJ
